“我想和其他小朋友看起来一样。”这是罹患脑动静脉畸形的小雨四岁时就许下的愿望，而该病是目前最复杂且治疗极为困难的脑血管病变之一。幸运的是，复旦大学附属儿科医院李昊团队挑战高难度手术，成功切除了直径达15厘米的巨大畸形团，帮助小雨实现了多年心愿
      
       ■本报记者 李晨琰
      
       看着镜子里的自己，小雨有些难以相信：尽管头上还裹着厚厚的纱布，但外形轮廓看起来与普通人并无二致。自己看起来如此“正常”，这让小雨笑了，笑着笑着又忍不住哭了起来。
      
       “我想和其他小朋友看起来一样。”这是小雨四岁时就许下的愿望，那时的她头上长出了一个肿块，父母为此不断争吵。随着肿块慢慢长大，父母纷纷不辞而别，同伴们都觉得她是个怪物，离她远远的，唯有年迈的爷爷不离不弃照料着小雨的生活起居。
      
       把小雨折磨成这样的“凶手”，是脑动静脉畸形，每10万人中大约只有2人发病。作为目前最复杂且治疗极为困难的脑血管病变之一，畸形团随人体发育而不断长大。当12岁的小雨来到国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院就诊时，头上的畸形团直径足有15厘米。
      
       “爸爸不要我了，是因为我长得奇怪吗”
      
       四岁那年，家人发现小雨右侧头部鼓起了一个肿块，这肿块有些不同——按压不疼，却不停长大，而且小雨总说头疼、耳侧有“隆隆的风声”。
      
       辗转于当地各级医院，脑血管造影检查揭开了困扰这家人的谜团：渐渐增大的肿块实为巨大的脑动静脉畸形，由右侧颞部颈外动脉、颌面动脉、颞浅动脉分支供血，经右侧颈外静脉回流。
      
       “从肿块的大小来看，至少已经长了三年。”医生的话言犹在耳，小雨的父母开始不停争吵。他们不愿接受这样的事实，也不愿承担家庭的责任，先后不辞而别。
      
       “爸爸不要我了，是因为我长得奇怪吗？”面对小雨深深的自责，爷爷无言以对。看着孙女头颅上部慢慢膨出，如同一个怪异的“外星娃娃”，他也试过四处求医。无奈当地医疗水平有限，面对越长越大的畸形团，没人敢接手这个棘手的病例。
      
       耳边呼啸的轰鸣声、比自己脸还要大的肿块、旁人异样的眼神和嘲笑，无不在刺痛小雨的心。“去上海看看吧。”当地医生的一句话，给爷孙俩指明了一条路。
      
       “说实话，非常震撼。”第一次见到小雨，复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授既震惊又心疼，“肿块的面积非常大，触诊时可以明显感受到肿块表面的巨大震颤。”
      
       通常，临床上遇到的畸形血管团小的直径不到1厘米，大的可达10厘米。而小雨的核磁共振和脑血管造影评估显示，此时她头上的畸形团直径已达15厘米，颈外动脉供血分支异常粗壮，随时可能爆发颅内出血。
      
       三步走“复合手术”，只为攻关最后一役
      
       尽管李昊执掌的复旦大学附属儿科医院神经外科年手术量高达900余例，位居国内前列，处理过无数疑难病例，但看着头上肿块比脸还大的小雨，李昊也不禁犯难——复杂的供血通路和巨大的血管畸形，让治疗措施难以首尾兼顾。
      
       李昊告诉记者，脑动静脉畸形的血管内治疗+联合手术，是该类疾病的首选治疗方式。“小雨的病原本仅涉及颈外动脉，如果早期干预，风险并不高，治疗效果也十分确切。”可如今，巨大的血管畸形已对小雨的面部皮肤、肌肉组织造成巨大侵袭，血管畸形的恶性膨胀也极大增加了出血风险，一旦颅内出血，后果不堪设想。
      
       难度如此之高的手术，李昊和团队从未经历过。他们比对影像数据，考量、计算、校正着每一毫米，几番深思熟虑之后，最终定下了手术方案：部分栓塞后，手术切除畸形团。
      
       “复合手术”分为三步走：第一步，经脑血管造影明确探查小雨头部畸形团情况；第二步，介入栓塞，在减少畸形团供血的同时，不增加颅内侧枝开放的风险；第三步，完全剥离畸形团。
      
       李昊坦言，这三次手术都不是新手术，但组合起来是一项全新工程。这么复杂的手术，稍有不慎，轻则可能造成严重神经功能缺失，重则患者可能倒在手术台上。
      
       “小雨，你想试试吗？”爷爷问，小雨点了点头，很坚定。
      
       一场救治行动由此展开。脑血管造影将小雨头上畸形团的内部结构详尽勾勒了出来。“比之前想象的更加震撼。”李昊说，畸形血管错综复杂地盘踞于脑膜、颞深动脉与颞浅动脉，巨大的血流在畸形血管内形成涡流，先进的设备将畸形团血供、流量及回流等情况精准记录下来。
      
       有了详尽的数据支撑，第二步介入栓塞，团队明显有了底气。这一次，医生们要通过介入手术选择性栓塞小雨颈外深部的主要供血动脉，并保留颈外浅部血供，目的是为了在减少畸形团供血的同时，不增加颅内侧枝开放的风险。
      
       “经过栓塞治疗后，畸形团内的血流速度明显下降。”经过前两次手术，医疗团队对畸形团供血已经了如指掌，只等最后关键一役。
      
       醒来后第一件事，就是照镜子看看自己
      
       牵动人心的时刻终于到了。第三次手术，李昊团队将尝试完全剥离小雨头上的畸形团。
      
       脑内血管星罗密布，畸形团周围全是脑组织。剥离畸形团如同抽丝剥茧，丝毫不得有偏差，稍有不慎就可能伤及小雨的神经系统功能。
      
       爷爷在手术室外偷偷地抹眼泪，所有人都在屏息等待最后结果。5小时后，“手术中”的指示灯灭了。直径15厘米的畸形团被李昊团队成功切除，干干净净！此时，手术室内外响起了热烈掌声，小雨就此与她相伴了八年的肿块正式告别。
      
       “手术的成功，也丰富了儿童专科对复杂头面部血管畸形治疗的经验。”李昊很欣慰，这意味着通过血管内介入栓塞后再进行手术治疗，是巨大脑动静脉畸形的有效治疗手段。
      
       醒来后，小雨想到的第一件事，就是让爷爷拿来镜子，看看自己。虽然血管瘤已被成功切除，但巨大的血管畸形和长时间病程导致小雨的颞肌出现侵蚀，皮肤也呈现异常扩张。“眼下，小雨还面临着术后创面感染、瘢痕挛缩等风险，后期还需要进一步观察治疗。”李昊有些担心却也很有信心，“小姑娘很勇敢，相信她可以的！”
      
       四岁时被病魔挑中，又被双亲遗弃；12岁时遇到了一群善良的白衣天使。小雨说，自己还是幸运的，如今终于实现了多年心愿，和其他小朋友看起来一样了，“年少历经磨难，剩下的该全是幸福了吧”。