■本报记者 陈  青通讯员罗燕倩沈  艳

    35周早产儿小小（化名）的腹部不幸先天发育畸形，原本应在腹腔内的胃、小肠及结肠都从缺损的腹壁全部脱出体外。据悉，腹裂的发病率为万分之二，过去该病死亡率很高。

    小小是幸运的，通过国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的胎儿畸形诊治平台，医生对其进行个体化的围产期监护诊治，出生后一周内，儿科医院多学科团队为小小实施了两次手术，严重腹裂畸形得到完全纠治，再过一段时间他将有望和其他新生宝宝一样健康成长。

    胎儿结构畸形诊治平台提高腹裂救治成功率

    3月16日，一个小生命在复旦大学附属妇产科医院黄浦院区产房诞生。孕30周时，小小的母亲在当地医院做例行产前B超检查中发现胎儿存在腹裂严重畸形。复旦大学附属妇产科医院产科沈婕主任医师接诊后，建议其转由胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台作全面评估。经过多方专家共同评估和后续精准检测，医生作出了继续妊娠的建议。

    腹裂胎儿有生长受限和妊娠晚期死胎的可能。对小小来说，分娩时机的把握十分关键。沈婕团队为孕妇拟定了完备的跟踪监护及分娩方案。孕35周时，孕妇在胎监检查中发现胎动反应消失且胎心基线很平，于是果断为其行剖宫产。

    为了减少感染，团队术前即拟定了尽可能无菌的分娩及后续方案，考虑到胎儿的肠道细小，她们用无菌的腹腔镜套镜头的薄膜套来包裹小小外露的脏器。待孩子娩出、体征平稳时，第一时间由专业转运团队通过绿色通道将患儿转诊至儿科医院新生儿重症监护室（NICU）进一步诊治。

    两次手术挽回患儿生命

    通过细致的体格检查确定小小为一例严重的腹裂病例，腹腔内的胃、小肠及结肠通过缺损的腹壁全部脱出体外，加上小小是35周早产儿，出生体重仅为2080克，随时可能由于严重的低容量性休克或重症感染导致死亡。

    儿科医院立即组成由出生缺陷临床中心、外科主任郑珊教授，新生儿外科沈淳主任医师、朱海涛主治医师及NICU主任曹云教授等领衔的多学科诊疗团队对患儿实施救治。专家团队认为，由于患儿腹腔脏器脱出较多，而腹腔容量小，一期还纳腹腔脏器修复腹裂可能性不大，最终确定了分期修复的手术方案。

    出生当晚，新生儿外科专家们即为小小实施第一次修复手术，将一半以上的外露脏器还纳入腹腔，并使用人工疝囊袋套住缺损部位，对剩余外露肠管进行保护护理。第一次手术后，专业医护人员每天对套在袋中的剩余外露肠管进行保湿、肠管血供监测并逐步挤压外露肠管进入腹腔从而达到扩大腹腔容量的目的，为二期完全修复手术做准备。

    最终，在小小出生后六天，全部外露肠管回纳成功。据NICU的张蓉副主任医师介绍，目前小小已顺利渡过呼吸关和感染关，他将在肠道功能进一步恢复与适应后逐渐健康成长。郑珊教授表示，这一病例的成功救治，充分体现了由多单位跨学科建立的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台在对于胎儿结构畸形治疗上的高效与精准。

    腹裂并非不可治

    腹裂是一种罕见但十分复杂严重的先天性腹壁畸形。“过去，由于腹裂患儿缺乏产前诊断及个体化孕期管理，加上出生后未能及时转运至儿童专科医院进行有效的救治，死亡率高。绝大多数家庭会选择终止妊娠。”郑珊教授表示，通过产前个体化管理及产后精准治疗，此类不合并染色体畸形及多发脏器畸形腹裂患儿的治愈率超过90%。

    近年来，随着产前诊断技术不断提高，儿科医院与包括复旦大学附属妇产科医院、国际和平妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院等多家产科医院合作建立了胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台，大大提高腹裂患儿的生存率。

    “随着产前筛查和诊断技术的发展，出生缺陷的检出率日益增高，复杂且瞬息万变的病情往往是单一科室无法独立解决的，随之而来的围产期监护及产后救治也对妇产科医生以及儿科医生都提出了新的挑战。妇产科医院与儿科医院的强强联合不仅为这些遭遇出生缺陷的家庭带来了更专业的指导，更为其连续治疗开通了绿色生命通道。”复旦大学附属妇产科医院产科副主任顾蔚蓉说。