■本报记者 唐闻佳 通讯员朱 凡
      
       近期，身为海员的陆先生体检时发现肾脏上有一个“占位”，被确诊为肾脏肿瘤，而就在手术麻醉时，陆先生的血压突然飙到200mmHg，被当即停刀，无奈地“下了手术台”。医生怀疑，他患有嗜铬细胞瘤，建议其到上海瑞金医院就诊。没想到，这次就诊也是一波三折，事情远没有这么简单。最终，随着“谜底”揭开，这竟是一个全球文献报道还不到10例的罕见病。
      
       疯狂的高血压，竟是内分泌肿瘤捣鬼
      
       瑞金医院内分泌代谢病科主任王卫庆介绍，嗜铬细胞瘤其实是一种内分泌肿瘤，发病隐匿，以血压剧烈变化为特点，通常这种瘤会位于肾上腺，也有少部分来源于其他部位，被称为副神经节瘤，“不同的病因意味着不同的治疗手段和不同的预后，所以必须要明确病因”。
      
       经瑞金医院内分泌研究所的检查显示，陆先生的“MNS”（血尿间羟肾上腺素类似物）的激素指标异常增高，是正常人的60倍以上，提示陆先生体内存在着嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，肿瘤释放了大量儿茶酚胺进入全身血液循环系统，这才使陆先生患上了恶性高血压。并且，陆先生的心功能也因此受到了中度损伤。
      
       这种激素测定仅仅是“破案”的第一步，在嗜铬细胞瘤发生最常见的肾上腺影像学中，医生却并没有发现异常，这并不符合常识。
      
       为此，内分泌科为陆先生又进行了心脏超声和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性影像学检查项目。在影像学两个检查中，均看到这名患者的心脏部位有异常放射性浓聚。
      
       瑞金医院多学科（MDT）讨论进一步给陆先生完善了心脏MRI、冠脉CTA并重建分析肿瘤血供及易感基因检测。结果真的是心脏位置的副神经节瘤，且肿瘤血供来自心脏左回旋支。此外，陆先生还存在一个嗜铬细胞瘤罕见基因突变，该突变引起的心脏副神经节瘤至今全球报道不到10例。
      
       3小时成功“拆弹”，海员患者喜极而泣
      
       在内分泌代谢科一个多月的“侦查”下，病因和来源基本“锁定”，也为手术彻底切除肿瘤赢得了时机。一支多学科队伍为了这条生命迅速集结。内分泌代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等全院多学科为陆先生进行了多次缜密讨论，最终确定了手术治疗方案。
      
       手术日当天，2020年12月15日，麻醉科张富军主任团队为患者实施麻醉，“一分钟也不能坐下来，必须分分秒秒根据手术操作和血压情况，随时给予降压药或者升压药！”
      
       在张富军团队的全力护航下，瑞金医院副院长、心脏外科主任赵强带领裘佳培、朱鹏雄等医生为患者实施了“心脏副神经节瘤切除+左心房、右心房、房间隔重建术”。仅耗时3小时，手术团队就切除了7cm×6cm的肿瘤，并用牛心包补片为陆先生重建了部分切除的心脏组织。
      
       “人类的心脏就像是一间四个房间的房子，其中布满了‘水电线路’（血管和传导束）。陆先生的瘤累及了两个房间及中间的‘墙壁’。手术时，不但需要切除肿瘤，修补被肿瘤侵占的‘墙壁’，还要避开心脏中复杂的‘水电线路’，难度还是很高的。”赵强教授形象地说。学科强强联手，最终才为陆先生拆除“定时炸弹”。近期完成后续治疗顺利出院的陆先生喜极而泣：“我离回归大海又近了一步。”
      
       王卫庆提醒，“年轻高血压患者往往不重视自己的疾病，认为吃点降压药物就万事大吉，其实并非如此。对初发的年轻高血压，更要引起重视，明确高血压的原因。瑞金医院内分泌科对于嗜铬细胞瘤等疑难杂症的诊断有独到的检查和诊断体系。”
      
       坐落于瑞金医院的上海市内分泌研究所通过CAP（美国病理家学会）认证，可精准检测190余种激素并确保准确率超过98%，为内分泌疾病尤其是疑难疾病诊断奠定基础，其中，血尿间羟肾上腺素类似物（MNS）是瑞金医院在中国首家开展，诊断嗜铬细胞瘤准确率可达到99%以上。