■本报记者 唐闻佳
      
       找到上海新华医院脊柱中心主任杨军林时，24岁的天津姑娘小吕刚做过脊柱侧弯矫正手术，这是一场称得上“伤筋动骨”的大手术。令人意外的是，小吕对杨军林提出一个请求：对自己再次手术，再次矫正。“我们查阅了国内外近10年的文献，均未对此类翻修手术有过报道。”杨军林感慨，小吕伴有严重呼吸功能障碍，同时又是翻修手术，“实在很危险，很难。”
      
       但小吕再次手术的意愿非常强烈。与手术的风险、死亡的威胁相比，她更不能忍受自己“对折的人生”。
      
       原来，小吕是一名重度脊柱畸形的脊髓性肌萎缩症（SMA）患者，在第一次手术前，她的侧弯达到165°。做完第一次手术，虽然矫正了21%，但她仍然没有办法坐起来。于是，这名坚强而执着的姑娘坚决要求再次手术，目标就一点：能坐直。
      
       为了“挺直坐立”，决定二次手术
      
       SMA是一种罕见病。小吕从1岁确诊开始，肌肉就逐渐萎缩无力，在她身上，最为严重的情况是脊柱畸形：脊柱几乎“对折”，她只能勉强“窝”在轮椅里或像蛇一样“盘”在床上。脊柱畸形还同时压迫着心、肺，导致她出现严重的呼吸功能障碍。
      
       “折叠”的身体，并没有击垮这名姑娘。为缓解病情，三个月前，小吕经历了一场脊柱侧弯矫形手术，由于手术难度巨大，未达到矫形的最低目标，矫形率仅为21%——术前，她的脊柱侧弯程度达165°，术后仍有130°，身体依旧无法坐直。
      
       小吕渴望能平视着与人交流，渴望解放自己的双手去做更多的事，她无法接受术后仍需侧身趴在床上度过一生。于是，她来到上海求医。
      
       挑战“不可能”，专家团队制定周密方案
      
       此时，距离前一次手术不到3个月。杨军林介绍，如果要翻修手术，3个月内是比较合适的。因为，初次手术后的3个月，虽然解剖结构已破坏，但脊柱尚未发生完全骨性融合，局部解剖结构尚可辨识，为重新置钉提供了可能。更重要的是，翻修手术必须进行多节段大创伤截骨，若脊柱完全骨性融合，则手术创伤出血更大，加上这类SMA患者本身体质差，更难实现矫形手术。
      
       所以说，小吕来求医的时机是对的，但手术难度也更大了。此类重度脊柱畸形伴严重呼吸功能障碍的SMA矫形手术是国际公认的难度极高的手术，存在极高的死亡风险，被医生视作“手术禁区”。而在第一次手术的基础上，再次矫正的翻修手术则是难上加难。面对小吕二次矫形手术复杂的解剖结构、大量失血的风险、手术策略选择等一个个问题，新华医院脊柱中心专家团队和由上海儿童罕见病诊治中心多位专家教授组成的小儿罕见病MDT团队一同开展术前会诊。最终，专家团队共同制定了手术计划和应急方案。专家组还与小吕的家长进行了充分沟通。
      
       拉直身体，更拉起对生活的信心
      
       6月9日，手术开始了。杨军林凭借丰富的手术经验，在手术团队的密切配合下，争分夺秒，翻修手术按原计划在6小时内顺利完成。手术团队取出了原内固定棒，多节段截骨得到松解和减压，专家随后在小吕脊柱凹、凸两侧分别再次置入预弯棒，撑开及合拢弯曲变形的脊柱。
      
       在各科专家的密切配合下，小吕闯过了一道道难关。术后拍片显示，这次手术的脊柱矫形率达到55%，翻修术后，小吕脊柱侧弯仅为75°，取得了明显的矫形效果。手术后，小吕可以借助支具辅助独坐在床上和轮椅上，成功解放了原本需要支撑身体的双手。昨天，小吕顺利出院。这一次，她终于实现了“坐直”的愿望。医生们奋力拉直她原本“折叠”的身体，更拉起这个姑娘对生活的信心与勇气，小吕将写有“重生”字样的锦旗献给治疗团队。她，终于可以“平视”这个世界了！
      
       至今，新华医院脊柱中心已成功安全完成20多例严重脊柱侧弯合并重度呼吸功能障碍SMA患者的脊柱矫形手术。杨军林提醒，SMA患者应尽早进行有效的侧弯干预治疗，避免发展到更为严重的侧弯而不得不进行极高风险手术。